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A Sindrome de hutchinson-gilford é uma doença genética, rara que causa o envelhecimento precoce das crianças, tendo estas uma esperança média de vida de 13 anos.

 

Apesar desta patologia se “gerar” durante o período gestacional, os bebes, nascem com uma aparência relativamente saudável, é durante o primeiro ano de vida que se começam a revelar os sinais característicos deste síndrome. Estes sinais são: falhas no crescimento, cabeça desproporcional, veias salientes, perda de cabelo, rigidez das articulações, peio estreito e perda de gordura corporal.

 

Como sabemos, esta patologia não e mortal mas sim as doenças a ela associadas como por exemplo os AVCs enfartes renais osteoporoses e aterosclerose. 

 

Em relação aos doentes com aterosclerose, estes têm maior sensibilidade ao stress mecânico e um défice de oxigenação dos tecidos, apresentam hipertrofia ventricular esquerda, calcificação da válvula aorta, assim como lesões arteriais pulmonares e formação de hematomas epidurais.

 

Outras doenças como enfartes renais, gangrenas espontâneas são verificadas, muitas vezes devido a problemas circulatórios, que na maior parte dos casos se devem a lesões fibrosas das artérias devido a deposição de colagénio e fibras elásticas nas mesmas.

 

Posto isto, apesar do síndrome de hutchinson-gilford  já ter sido descrito a algum tem, recentemente é que se notaram alguns avanços na busca para a cura deste síndrome. É de salientar também que a relação causa-efeito desta patologia com as doenças a ela associadas ainda não é reconhecida por muitos investigadores, contudo o estudo do síndrome permite não só trazer avanços ao mesmo como também proporcionar novos dados e resultados às doenças a ele associadas.   

©  2014 Projeto Pedagógico Integrado da FMDUP.Síndrome Hutchinson-Gilford

Projeto Pedagógico Integrado - 2014
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