Síndrome Hutchinson-Gilford


A Sindrome de hutchinson-gilford é uma doença genética, rara que causa o envelhecimento precoce das crianças, tendo estas uma esperança média de vida de 13 anos.
Apesar desta patologia se “gerar” durante o período gestacional, os bebes, nascem com uma aparência relativamente saudável, é durante o primeiro ano de vida que se começam a revelar os sinais característicos deste síndrome. Estes sinais são: falhas no crescimento, cabeça desproporcional, veias salientes, perda de cabelo, rigidez das articulações, peio estreito e perda de gordura corporal.
Como sabemos, esta patologia não e mortal mas sim as doenças a ela associadas como por exemplo os AVCs enfartes renais osteoporoses e aterosclerose.
Em relação aos doentes com aterosclerose, estes têm maior sensibilidade ao stress mecânico e um défice de oxigenação dos tecidos, apresentam hipertrofia ventricular esquerda, calcificação da válvula aorta, assim como lesões arteriais pulmonares e formação de hematomas epidurais.
Outras doenças como enfartes renais, gangrenas espontâneas são verificadas, muitas vezes devido a problemas circulatórios, que na maior parte dos casos se devem a lesões fibrosas das artérias devido a deposição de colagénio e fibras elásticas nas mesmas.
Posto isto, apesar do síndrome de hutchinson-gilford já ter sido descrito a algum tem, recentemente é que se notaram alguns avanços na busca para a cura deste síndrome. É de salientar também que a relação causa-efeito desta patologia com as doenças a ela associadas ainda não é reconhecida por muitos investigadores, contudo o estudo do síndrome permite não só trazer avanços ao mesmo como também proporcionar novos dados e resultados às doenças a ele associadas.